概述

    系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。
可分三型：

    一、瓣膜型肺动脉口狭窄：最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。

    二、右心室漏斗部狭窄：整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。

    三、肺动脉狭窄：可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。

    病因

    肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。

    症状

    轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

    若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。
   
    检查

    一、X-线：轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。

    二、心电图：心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大及劳损，部分病例有右心房肥大。

    三、超声心动图：右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。

    四、心导管检查：右心室压力增高，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33~13.3kpa(40-100mmHg)，重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg)。

    五、心血管造影：发现右心室与肺动脉排空时间延长，可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。

    治疗

    一、内科治疗：防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。

    二、外科治疗：可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收缩压＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均压＞3.33kpa(25mmHg)。④X－线与心电图均示左心室肥大。